My Sanford Chart allows you secure online access to your personal health information and your child's health information. It's available anywhere you have internet access. There is no cost to you and registering is quick and simple.

Sign Up for My Sanford Chart
Malformación de Arnold Chiari

Read this in English

(Chiari Malformation)

La malformación de Arnold Chiari es una anomalía cerebral que afecta al cerebelo, ubicado en la parte inferior del cerebro. Muchos niños con esta anomalía no saben que la padecen porque nunca llegan a presentar síntomas y, por lo tanto, esta afección no les provoca ninguna molestia.

Pero, si usted está leyendo este artículo, lo más probable es que su hijo presente síntomas asociados a esta malformación. En tal caso, lo mejor que puede hacer es hablar con un especialista (un neuropediatra o un neurocirujano pediátrico) para saber qué tipo de tratamiento le ayudará más a su hijo. En función de la situación concreta del niño, existen medicamentos y procedimientos que ayudan a aliviar los síntomas de la malformación de Arnold Chiari.

Sobre la malformación de Arnold Chiari

La malformación de Arnold Chiari es una anomalía cerebral que consist en que el cerebelo, la parte del cerebro que controla la coordinación y el movimiento muscular, sobresale y ocupa parte del espacio que normalmente ocupa la médula espinal. Algunos niños nacen con la anomalía, mientras que otros la desarrollan conforme van creciendo.

A veces la malformación de Arnold Chiari ocurre porque el espacio de la parte posterior del cráneo, donde reside el cerebelo por encima de la columna vertebral, es demasiado pequeño o tiene una forma anómala. En este espacio restringido se comprime el cerebelo e incluso parte del tronco encefálico, encargado de controlar los nervios de cara y cuello, estrujándose hacia el "foramen magnum" (un orificio en forma de embudo ubicado debajo del cráneo a través del cual solo suele pasar la médula espinal).

La malformación de Arnold Chiari también recibe el nombre de hernia tonsilar o ectopia tonsilar, ya que la parte del cerebelo que desciende hacia el "foramen magnum" recibe el nombre de amígdalas cerebelosas.

La presión que provoca la malformación de Arnold Chiari sobre el cerebelo, el tronco encefálico y la médula espinal puede impedir que estos órganos funciones correctamente. También puede obstruir la circulación del líquido cefalorraquídeo (LCR), el fluido que rodea tanto al cerebro como la médula espinal y que protege estos órganos de posibles lesiones. Cuando el LCR no circula de forma adecuada, se puede acumular dentro del cerebro y de la médula espinal, obstruyéndose la comunicación entre el cerebro y el resto del cuerpo.

Hay cuatro tipos distintos de malformación de Arnold Chiari (I, II, III y IV). El tipo I es, por lejos, el más frecuente en la población infantil.

Causas

Los médicos pueden referirse a la malformación de Arnold Chiari como una anomalía "congénita"; esto significa que el niño la desarrolló dentro del vientre materno y ya la presentaba en el momento del nacimiento. La mayoría de casos de malformación de Arnold Chiari son congénitos y lo más frecuente es que se desconozca su causa.

Las malformaciones de Arnold Chiari también pueden estar relacionadas con otros trastornos que afectan al desarrollo del cerebro, la médula espinal y los huesos. La malformación de Arnold Chiari adquirida se desarrolla con posterioridad en la vida de la persona. Cuando esto ocurre, suele ser el efecto secundario indeseable de una intervención quirúrgica cerebral o medular llevada a cabo para tratar una afección no relacionada con la malformación de Arnold Chiari. Los casos adquiridos de esta malformación a veces son de carácter reversible.

A pesar de que los médicos no han podido identificar ningún gen que ocasione la malformación de Arnold Chiari, esta anomalía a veces se da en familias, lo que indica que podría ser de base hereditaria.

Signos y síntomas

Muchos niños afectados por la malformación de Arnold Chiari tipo I no tienen signos ni síntomas de esta afección e incluso no saben que la padecen. Lo más probable es que se enteren de que la padecen solo cuando se sometan a pruebas para evaluar otros problemas.

Pero, si la malformación de Arnold Chiari es lo bastante grave como para obstruir la circulación del LCR o ejercer una presión excesiva sobre el cerebro o la médula espinal, el sistema nervioso del niño puede verse afectado. En estos casos los síntomas pueden incluir mareos y problemas de coordinación y equilibrio. Esto significa que es posible que el niño se caiga muchas veces al suelo, camine de forma extraña, tenga problemas para alcanzar objetos y posea escasa coordinación mano-ojo.

Otros de los posibles síntomas de una malformación de Arnold Chiari son los siguientes:

  • dolor de cuello y/o pecho
  • dolores de cabeza desencadenados por las conductas de toser, estornudar o reír
  • dificultades para tragar, que pueden cursar con náuseas, atragantamiento o vómitos
  • dificultades para hablar
  • movimientos oculares rápidos o problemas de vista, como sensibilidad a la luz (fotofobia) o visión borrosa
  • problemas auditivos como acúfenos (silbidos en los oídos) o pérdidas auditivas (hipoacusias)
  • debilidad, pérdida de sensibilidad, adormecimiento, hormigueo u otras sensaciones anómalas en brazos y piernas
  • insomnio
  • depresión

Los signos de la malformación de Arnold Chiari en bebés incluyen los siguientes:

  • irritabilidad al alimentarse
  • babeo excesivo
  • llanto débil
  • problemas para ganar peso
  • debilidad de brazos
  • retrasos evolutivos

Algunos niños con malformación de Arnold Chiari también tienen problemas cognitivos y de conducta. Los médicos no están seguros de si la malformación de Chiari provoca directamente estos problemas y si se trata simplemente de la forma que tiene el niño de reaccionar ante esta afección y sus síntomas.

Puesto que los síntomas de la malformación de Arnold Chiari varían de forma considerable y muchos de ellos presentan similitudes con muchas otras afecciones, es importante recibir un diagnóstico acertado. Si usted duda o se siente inseguro sobre el diagnóstico de su hijo, pida una segunda opinión.

Afecciones relacionadas

Los niños que padecen una malformación de Arnold Chiari pueden presentar otras afecciones relacionadas con esta anomalía, como las siguientes:

  • Hidrocefalia: acumulación excesiva de LCR dentro del cerebro que provoca un incremento del volumen craneal y, si se deja sin tratar, puede conllevar el desarrollo de lesiones cerebrales, pérdidas de funciones físicas y mentales e incluso la muerte.
  • Siringomielia: un trastorno en el cual una cavidad denominada siringe se desarrolla dentro de la médula espinal. Esta cavidad suele llenarse de líquido y ejerce presión sobre la médula espinal, pudiendo provocar lesiones permanentes en los nervios e incluso parálisis.
  • Escoliosis: un trastorno caracterizado por la existencia de una curvatura excesiva en la columna vertebral. La escoliosis puede ser una complicación de la siringomielia, que provoca un desequilibrio en la fuerza de los músculos que mantienen recta y erguida la columna vertebral.

Diagnóstico

La malformación de Arnold Chiari puede estar relacionada con ciertas anomalías congénitas, de modo que los niños que nacen con tales anomalías se someten a pruebas para evaluar si padecen una malformación de Arnold Chiari.

La mayoría de personas afectadas por una malformación de Arnold Chiari (generalmente de tipo I) parecen sanas. Por este motivo, el diagnóstico puede llegar por sorpresa y lo más probable es que sea consecuente a la aplicación de pruebas o tratamientos de otras afecciones. La malformación de Arnold Chiari también puede ser difícil de diagnosticar en estos casos, ya que los síntomas son vagos y pueden estar provocados por muchas otras afecciones. A menudo, las personas afectadas por una malformación de Chiari tipo I no reciben el diagnóstico hasta la adolescencia o la etapa adulta.

Si el pediatra de su hijo sospecha que puede padecer una malformación de Arnold Chiari, lo explorará y evaluará en aspectos como el habla, el equilibrio, los reflejos y las habilidades motoras. Probablemente el pediatra solicitará una o más de las siguientes pruebas:

  • Resonancia magnética (RM). Es una prueba segura e indolora que utiliza imanes, ondas de radio y tecnología informática para generar imágenes de gran calidad de partes de interior del cuerpo, como el cerebro y la médula espinal. Puede ayudar a determinar la gravedad de la malformación y a supervisar su evolución. Es posible que le administren a su hijo una inyección de un tinte que actúa como contraste para mejorar la calidad de las imágenes. La prueba puede requerir hasta una hora para completarse.
  • Cine-resonancia magnética (CINE RM). Es un tipo específico de resonancia magnética que utilizan los médicos para ver si la circulación de LCR entre cerebro y médula espinal está o no obstruida.
  • Radiografías: son imágenes de los huesos sobre película y, por lo tanto, permiten detectar las anomalías óseas ocasionadas por una malformación de Arnold Chiari. Son indoloras, rápidas y seguras.
  • Tomografía computarizada (TC o TAC). Esta técnica genera imágenes de los huesos y de otras partes del cuerpo mediante el uso de rayos x y una computadora. Es una técnica rápida e indolora que permite detectar obstrucciones evidentes o medir cuánta parte del cerebro se encuentra fuera de sitio.
  • Respuesta auditiva provocada del tronco encefálico (BAER, por sus siglas en inglés). Es una prueba que mide la actividad cerebral en respuesta al sonido y ayuda a determinar si el tronco encefálico está funcionando correctamente.
  • Potenciales evocados somatosensoriales (PESS). Esta prueba ayuda a determinar si los mensajes procedentes del cerebro se trasmiten de forma adecuada a través de la médula espinal.

En la actualidad, no existe ninguna prueba que permita determinar con antelación si un bebé va a nacer con una malformación de Arnold Chiari; no obstante, algunas malformaciones se pueden detectar mediante ecografía antes del nacimiento.

Tratamiento

La malformación de Arnold Chiari no tiene cura. No obstante, la mayoría de niños que no presentan síntomas no requieren tratamiento. De todos modos, deben seguir acudiendo regularmente a visitas médicas de revisión para asegurarse de que su afección no experimenta cambios.

Cuando el paciente presenta síntomas, el tratamiento se centrará en aliviarlos y frenar lesiones adicionales en el cerebro y la médula espinal (por ejemplo, se pueden utilizar medicamentos para aliviar síntomas como el dolor de cabeza y de cuello). Y a veces el médico recomienda limitar aquellas actividades que empeoran los síntomas.

Si los síntomas de su hijo se agravan, es posible que su pediatra los remita a un neurocirujano pediátrico a fin de evaluar si una intervención quirúrgica sería una buena idea en el caso de su hijo.

Un procedimiento quirúrgico que se utiliza habitualmente con niños que padecen una malformación de Arnold Chiari es la descompresión. Ayuda a reducir la presión ejercida sobre el cerebro y la médula espinal, a restablecer la circulación del LCR y a prevenir lesiones ulteriores en el sistema nervioso. Esta intervención quirúrgica suele durar varias horas e implica extraer una parte del cráneo y una parte de la vértebra superior de la columna vertebral.

Otra opción quirúrgica posible supone implantar una válvula de derivación o tubo para ayudar a drenar el LCR y aliviar la presión ejercida sobre el cerebro. Las válvulas se suelen utilizar para ayudar a los niños que padecen hidrocefalia o siringomielia.

La cirugía no es una cura pero puede contribuir a mejorar considerablemente los problemas ocasionados por una malformación de Arnold Chiari. No obstante, tiene algunos inconvenientes. La intervención puede resultar dolorosa y puede exponer al niño al riesgo de contraer infecciones y otras complicaciones. Por este motivo, es importante hablar con el pediatra de su hijo para sopesar las ventajas y los inconvenientes a la hora de decidir cuál es la mejor opción.

Puesto que los pediatras a veces tienen opiniones divergentes sobre la mejor forma de tratar una malformación de Arnold Chiari, también es sabio o conveniente obtener una segunda opinión antes de tomar una decisión sobre el tratamiento.

Pronóstico

Cuanto menos grave sea la afección, mejor será el pronóstico del niño afectado.

Muchos niños no presentan problemas de salud a consecuencia de una malformación de Arnold Chiari y aquellos que presentan síntomas leves suelen constatar que los medicamentos les alivian lo suficiente como para llevar una vida normal. Los síntomas no suelen empeorar con el paso del tiempo y la cirugía no suele ser necesaria en los niños afectados por estas formas leves de malformación de Arnold Chiari.

En aquellos niños que se someten a una intervención quirúrgica, la obtención de un buen resultado a largo plazo depende de la gravedad de los síntomas y del tiempo durante el cuál estuvieron presentes antes de la intervención. Los niños que presentaron síntomas durante un período de tiempo breve tiene muchas más probabilidades de que los síntomas remitan tras la intervención en comparación con quienes presentaron síntomas durante muchos años antes de operarse.

Revisado por: Joseph H. Piatt, MD
Fecha de revisión: julio de 2011

Kids Health

Note: All information is for educational purposes only. For specific medical advice, diagnoses, and treatment, consult your doctor.

© 1995-2014 The Nemours Foundation/KidsHealth. All rights reserved.