Enfermedad de Hodgkin

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(Hodgkin Disease)

El enfermedad de Hodgkin, también conocido como "linfoma de Hodgkin", es un tipo de cáncer que afecta el sistema linfático. El sistema linfático es un sistema de filtración altamente sofisticado que ayuda al sistema inmunológico a eliminar las bacterias, los virus y otras sustancias no deseadas.

Este sistema incluye los ganglios linfáticos, el timo, el bazo, las amígdalas, las adenoides y la médula ósea, así como los canales (denominados "vasos linfáticos") que los conectan. Cuando aparece un linfoma, se desarrollan células cancerosas en el sistema linfático que comienzan a proliferar de manera imposible de controlar.

Las diferentes clases de linfoma se agrupan entre dos amplias categorías: enfermedad or mal de Hodgkin y linfomas no Hodgkin. Los linfomas en los que hay un tipo de células conocidas como "células de Reed-Sternberg" se clasifican como enfermedad de Hodgkin. Los distintos subtipos de enfermedad de Hodgkin se clasifican sobre la base del aspecto que presenta el tejido canceroso en el microscopio.

Los linfomas en los que no hay células de Reed-Sternberg se suelen clasificar como linfomas no Hodgkin.

Factores de riesgo

El enfermedad de Hodgkin suele manifestarse con mayor frecuencia en adolescentes y en personas con graves deficiencias inmunológicas debido a defectos inmunológicos hereditarios, a la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) o al tratamiento con fármacos inmunosupresores después de recibir un transplante de órganos.

Si bien no se ha establecido un nexo concluyente entre los factores del estilo de vida y los linfomas infantiles, los niños que han recibido tratamientos de radiación o quimioterapia para otros tipos de cáncer parecen tener un mayor riesgo de desarrollar linfoma posteriormente.

En general, se desconocen las causas de los linfomas. Por lo tanto, ni los padres ni los hijos pueden controlar los factores que provocan la enfermedad. La mayoría de los linfomas se deben a mutaciones no hereditarias (errores) en los genes de las células sanguíneas en crecimiento. En algunos casos, los controles pediátricos regulares permiten detectar los primeros síntomas de los linfomas.

Signos y síntomas

El síntoma inicial más común del enfermedad de Hodgkin es un agrandamiento indoloro de los ganglios linfáticos ubicados en el cuello, por encima de la clavícula, en la zona de la axila y en la ingle.

Si el cáncer afecta los ganglios del tórax, la presión puede provocar una tos inexplicable, falta de aire o problemas en el flujo sanguíneo hacia el corazón y desde éste.

Aproximadamente un tercio de los pacientes presentan otros síntomas no específicos, que incluyen cansancio, falta de apetito, picazón o urticaria. También es común que haya fiebre, sudoración nocturna y pérdida de peso.

Diagnóstico

Una de las cosas que los médicos pueden comprobar si creen que se encuentran ante un posible caso de linfoma es el agrandamiento de los ganglios. Es posible que primero intenten tratar los ganglios inflamados con antibióticos ya que las infecciones suelen ser la causa más común de esta inflamación. Pero si los ganglios continúan inflamados, es posible que el niño sea derivado a un oncólogo (médico especializado en cáncer), quien tal vez recomiende realizar una biopsia (extracción de una muestra de tejido) de los ganglios linfáticos.

Durante la biopsia, se retira una pequeña porción de tejido del cuerpo y se la envía a un laboratorio para realizar análisis. Si se sospecha la existencia del enfermedad de Hodgkin, es posible realizar cualquiera de las siguientes biopsias:

  • Biopsia por punción: el médico utiliza una aguja hueca para retirar una pequeña cantidad de tejido del ganglio.
  • Biopsia por escisión o incisión: el médico abre la piel para retirar el ganglio agrandado por completo (escisión) o sólo una parte (incisión).

Según el tipo de biopsia que solicite el médico, se utilizará anestesia local (sólo se duerme una parte del cuerpo) o anestesia general (se duerme al paciente) para asegurarse de que el niño no sienta ningún tipo de dolor.

Si el médico sospecha que está ante un caso de enfermedad de Hodgkin, realizará más análisis para determinar si el cáncer se ha extendido. Estos análisis pueden incluir:

  • análisis de sangre
  • radiografías de tórax
  • una tomografía computada, que es un tipo de radiografía en el que un aparato gira alrededor del paciente para crear una imagen del interior de su organismo desde diferentes ángulos
  • una biopsia de la médula ósea para verificar si hay rastros de cáncer en la médula
  • un centellograma con galio, en el que se inyecta una sustancia química denominada galio para detectar tumores e inflamaciones
  • una tomografía por emisión de positrones, que permite diferenciar las células normales de las anormales sobre la base de su actividad metabólica

En casos excepcionales, los médicos pueden realizar una cirugía para determinar con más precisión el estadio del cáncer. Una de estas cirugías es la laparotomía, en la cual se duerme al niño y un cirujano lo opera para examinar los órganos internos. Pero estos procedimientos quirúrgicos son cada vez menos frecuentes debido a la amplia variedad de tecnologías de diagnóstico por imágenes que existen en la actualidad.

Tratamiento

En la mayoría de los niños, el tratamiento contra el enfermedad de Hodgkin es sumamente eficaz. La elección del tratamiento depende, en gran medida, de la estadificación, que es una manera de categorizar o clasificar a los pacientes según el grado de extensión de la enfermedad en el momento de realizar el diagnóstico.

Existen cuatro estadios para el linfoma, que van del Estadio I (cáncer que afecta únicamente la zona de los ganglios linfáticos o únicamente un órgano además de los ganglios linfáticos) al Estadio IV (cáncer que se ha extendido, o hecho metástasis, a uno o más tejidos u órganos ajenos al sistema linfático). El estadio al momento del diagnóstico puede orientar a los profesionales médicos en la decisión de la terapia y los ayuda a predecir qué ocurrirá en el largo plazo con un paciente que padece linfoma.

El tratamiento puede incluir radiación (el uso de rayos de alta intensidad para reducir el tamaño del tumor y evitar el crecimiento de las células cancerosas), quimioterapia (el uso de medicamentos altamente potentes para destruir las células cancerosas) o ambos, según el tipo y el estadio del cáncer, así como la edad y la salud general del niño.

Cuando el cáncer vuelve a aparecer después del tratamiento o cuando un niño no responde bien al tratamiento, los médicos pueden recurrir a los transplantes de médula o de células madre con el fin de reemplazar las células dañadas por la quimioterapia o la radiación. Para realizar estos transplantes, se toman células de la médula o la sangre (ya sea del mismo paciente o donadas por otra persona) y se las transplanta al paciente después del tratamiento de quimioterapia.

Efectos secundarios a corto y a largo plazo

El tratamiento para el enfermedad de Hodgkin es potente. Destruye tanto células malas como buenas, lo cual puede provocar algunos efectos secundarios.

La quimioterapia intensiva para tratar los linfomas afecta la médula ósea y provoca anemia y problemas hemorrágicos, además de incrementar el riesgo de padecer infecciones graves. Los tratamientos de quimioterapia tienen efectos secundarios y los padres deben conversar sobre ellos con el médico. Algunos de estos efectos son a corto plazo, como la caída del cabello, un mayor riesgo de contraer infecciones, las náuseas y los vómitos. Otros son a largo plazo, como el daño cardíaco o renal, problemas en el aparato reproductor o el desarrollo de otro cáncer en una etapa posterior de la vida.

Los efectos secundarios de la radiación incluyen cansancio, pérdida del apetito y reacciones en la piel.

Pronóstico

La mayoría de los niños que padecen el enfermedad de Hodgkin se curan. Esto quiere decir que sobrevivirán mucho tiempo sin cáncer.

Muchos de los niños logran la remisión (es decir que ya no existe evidencia de células cancerosas en el organismo) después de la quimioterapia inicial. Casi todos los pacientes del Estadio I o II logran curarse a largo plazo, lo cual también ocurre en la mayoría de los pacientes en los Estadios III y IV. Sin embargo, quienes presentan la enfermedad en los estadios más avanzados son quienes tienen riesgos de mayores efectos a largo plazo debido a que su tratamiento es más intenso.

Revisado por: Robin E. Miller, MD
Fecha de revisión: enero de 2009

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