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Leucemia mielógena crónica

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(Chronic Myelogenous Leukemia (CML))

¿Qué es la leucemia?

La leucemia es un tipo de cáncer que afecta a los glóbulos blancos de la sangre.

Normalmente, los glóbulos blancos defienden al cuerpo de las infecciones y lo protegen de las enfermedades. Pero en la leucemia, los glóbulos blancos se vuelven cancerosos y se multiplican en circunstancias en las que no deberían, produciendo en consecuencia una elevada cantidad de glóbulos blancos anormales, que después interfiere con el funcionamiento de los órganos.

Si se producen demasiados glóbulos blancos inmaduros, un niño desarrollará leucemia mielógena crónica. Aunque este tipo de leucemia es más común en adultos, puede afectar también a los niños.

Gracias a los avances en los tratamientos y los ensayos clínicos, las perspectivas para los niños con leucemia mielógena crónica son esperanzadoras. Con tratamiento, la mayoría se cura.

Causas

La leucemia mielógena crónica está provocada por un problema cromosómico. Cada uno de los 23 pares de cromosomas que hay en las células del cuerpo contiene segmentos de ADN que se llaman genes. Los genes son una especie de programas del cuerpo.

La leucemia mielógena crónica se produce cuando un fragmento del cromosoma 22 se desprende y se intercambia con un fragmento del cromosoma 9. (Este fragmento, que contiene parte del cromosoma 9 y parte del cromosoma 22, se conoce como cromosoma Filadelfia.) La combinación da lugar al gen del cáncer conocido como BCR-ABL. Este gen es el que da las instrucciones al cuerpo de producir una cantidad exagerada de glóbulos blancos.

Aunque los investigadores saben qué genes intervienen en el desarrollo de la leucemia mielógena crónica, todavía no saben por qué algunas personas la desarrollan y otras no.

Signos y síntomas

La leucemia mielógena crónica suele evolucionar lentamente, así que al principio un niño tendrá pocos síntomas o ninguno. De hecho, los síntomas pueden tardar varios meses en aparecer. Los síntomas de todos los tipos de leucemia son generalmente los mismos, e incluyen:

  • fatiga y debilidad
  • ganglios linfáticos agrandados
  • infecciones recurrentes (como bronquitis o tonsilitis)
  • fiebre
  • aparición frecuente de moretones
  • dolor óseo y de las articulaciones
  • dolor abdominal (causado por una acumulación de células sanguíneas en órganos como los riñones, el hígado y el bazo)

Diagnóstico

En la leucemia mielógena crónica, a menudo no se producen síntomas durante bastante tiempo, por lo que es frecuente que la enfermedad se descubra cuando se hace a los niños un análisis de sangre por otras razones. Si un médico sospecha que un niño puede tener leucemia, posiblemente indicará la realización de las pruebas siguientes:

  • Análisis de sangre. Pruebas como un hemograma completo, el análisis de la función renal y hepática y la bioquímica de la sangre pueden dar una información importante sobre la cantidad de células sanguíneas normales en el cuerpo y el funcionamiento de los órganos. Las células sanguíneas se examinarán también bajo el microscopio para comprobar si existen formas o tamaños anormales.
  • Aspiración de médula ósea. En este procedimiento, el médico inserta una aguja en un hueso grande, generalmente la pelvis, y extrae una pequeña cantidad de médula ósea para examinar si contiene células anormales.
  • Pruebas de diagnóstico por imágenes. Estas pruebas incluyen radiografía, tomografía axial computarizada (TAC), resonancia magnética y ecografía, y se utilizan para comprobar si el bazo o el hígado están agrandados y también para descartar otras causas que podrían estar provocando los síntomas del niño.
  • Punción lumbar. Este procedimiento, conocido también como punción raquídea, utiliza una aguja hueca para extraer una pequeña cantidad de líquido cefalorraquídeo (el líquido que rodea el cerebro y la médula espinal) para analizarlo en un laboratorio. Los glóbulos blancos cancerosos pueden acumularse en esta zona.
  • Pruebas de citometría de flujo. Analizando las características de las células cancerosas, los médicos pueden determinar el tipo de leucemia que tiene un niño. Esto es importante, porque los tratamientos varían para los distintos tipos de leucemia.
  • Pruebas cromosómicas. Analizando el ADN de la sangre o de la médula ósea de un niño, los médicos pueden comprobar si está presente el cromosoma Filadelfia. También pueden saber cuántas células cancerosas hay en la sangre en un momento determinado.
  • Histotipado o tipado de HLA (human leukocyte antigen; antígeno leucocitario humano). Cuando un niño precisa un trasplante de células madre (también llamado trasplante de médula ósea), estas pruebas ayudan a los médicos a encontrar un donante de células madre adecuado. Consisten en comparar las proteínas de la superficie de las células sanguíneas del niño con las proteínas de las células del posible donante. Cuanto más "marcadores de HLA" tengan en común el niño y el donante, mayores serán las posibilidades de que el trasplante tenga éxito.

Tratamiento

El tratamiento que se utiliza para la leucemia mielógena crónica tiene en cuenta el subtipo de leucemia mielógena crónica, si la enfermedad está en las etapas iniciales o posteriores de la enfermedad, la cantidad de células cancerosas en el cuerpo y la manera en que están funcionando los órganos. Esta información, junto con la edad y el estado general de salud del niño, ayudan a los médicos a decidir un plan de tratamiento, que puede incluir las siguientes opciones:

  • Quimioterapia. Consiste en la utilización de unos fármacos especiales para matar células cancerosas. A veces se utilizan combinaciones de fármacos para atacar a las células de diferentes maneras. Otra veces (como en el caso de los niños en las etapas iniciales de la leucemia mielógena crónica), un solo fármaco puede ser suficientemente potente para destruir todas las células cancerosas. Los niños recibirán varios tratamientos.
  • Trasplante de células madre. Este procedimiento implica la destrucción de las células cancerosas junto con las células de la médula ósea y del sistema inmunitario mediante altas dosis de quimioterapia, seguida de la reintroducción de células madre de un donante sano. Estas nuevas células madre pueden volver a formar sangre sana y regenerar el sistema inmunitario.

Después de empezar el tratamiento, el objetivo es la remisión (que ya no haya signos de la presencia de células cancerosas en el cuerpo). Un vez se produce la remisión, generalmente se administra quimioterapia de mantenimiento para mantener al niño en remisión y seguir matando las células cancerosas. El efecto del tratamiento se valora de manera regular midiendo la cantidad de genes BCR-ABL en la sangre.

Afrontar la situación

Recibir la noticia de que un hijo tiene cáncer puede ser una experiencia aterradora, y el estrés del tratamiento puede resultar abrumador para cualquier familia.

Aunque a veces se lo pueda parecer, no está solo. Si desea conocer con qué sistemas de apoyo pueden contar usted y su hijo, consulte a su pediatra o a un asistente social del hospital. Hay muchos recursos que pueden ayudarle a atravesar este difícil momento.

Revisado por: Christopher N. Frantz, MD
Fecha de revisión: junio de 2009

Kids Health

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